Enfermedades Congénitas

Se denomina congénito a cualquier condición o enfermedad presente al momento del nacimiento y que puede deberse a distintos factores etiológicos (enfermedades genéticas, traumáticas, infecciosos, uso de drogas en la embarazada etc.).

Atresia de coanas

Es una enfermedad congénita que se produce por la persistencia de una membrana llamada bucofaríngea que en un determinado momento del crecimiento intrauterino se perfora. Al no perforarse no se genera la comunicación normal de las fosas nasales con el resto de la vía aérea. Esta patología puede ser uni o bilateral, es decir puede afectar a una o ambas fosas nasales, en caso de ser bilateral se convierte en una emergencia ya que el neonato es un respirador nasal obligado y al tener las fosas nasales obstruidas le provocan un cuadro asfíctico que debe ser diagnosticado y tratado en forma urgente.

En el caso de las atresias unilaterales el defecto puede pasar desapercibido y consultar más tarde, los síntomas que provoca son el de no poder ventilar completamente nada por una fosa nasal y el rebasamiento de moco del mismo lado.

El diagnóstico se completa con la endoscopia nasal y la tomografía computada.

En raros casos la atresia coanal se acompaña de otras malformaciones congénitas conformando un síndrome llamado charge.

Fosa nasal derecha atrésica/fosa nasal izquierda normal

Moco retenido en fosa nasal atrésica y vista endoscópica de placa atrésica.

Tomografía computada/atresia coanal derecha.

Síndrome de CHARGE

C - coloboma ocular.
H - cardiopatía.
A - atresia de coanas.
R - retardo de crecimiento o desarrollo.
G - hipogonadismo.
E - anomalías del pabellón auricular o hipoacusia.

Tratamiento

El tratamiento de la atresia de coanas es quirúrgico la cirugía videoendoscópicas nasal es hoy día la técnica que ha reemplazado a todas las otras técnicas y abordajes, se puede realizar a cualquier edad incluso en recién nacidos.

Tumores congénitos de la pirámide nasal

Durante el desarrollo embrionario la cavidad nasal y las fosas nasales se hallan ampliamente comunicadas, más tarde estas cavidades se separan en forma completa y al nacimiento se encuentran totalmente divorciadas entre sí. Las fallas en la separación de la fosa craneal con la fosa nasal puede provocar la herniación del contenido meníngeo o cerebral hacia la nariz conocido como meningocele o meningoencefalocele.

Tomografía computada en un niño de 12 años con un extenso meningoencefalocele anterior.

Meningoencefalocele de región posterior en paciente de 7 años.

¿Qué síntomas puede provocar un meningocele?

Al estar comunicadas las fosas nasales con el endocráneo la infección ascendente con el riesgo de meningitis y encefalitis es alta. Por otro lado este saco herniado ocupa lugar, tapa la nariz y da síntomas de obstrucción.

Al examen endoscópico podemos observar este saco de color blanco nacarado que late y aumenta de tamaño cuando el niño llora.

La pérdida de un líquido claro como el agua (líquido cefalorraquídeo) también puede ser un síntoma presente.

Perdida de líquido céfalo raquídeo por nariz.

Tratamiento

Imagen endoscópica de meningocele de fosa nasal izquierda y su aspecto al resecarlo por nariz por vía trans nasal endoscópica.

Actualmente la gran mayoría de estas patologías pueden ser abordadas desde la nariz con el uso del video endoscopia sin la necesidad de un abordaje neuroquirúrgico con excelentes resultados y menor morbilidad.